일부 효과 없는 경우 오히려 궤양 크기 증가…"병용요법 고려"
콜라겐 과도하게 증식 피부·내부 장기 섬유화 희귀난치성질환
김현숙 순천향의대 교수팀, '임상류마티스학저널'에 논문 발표
전신경화증의 대표 증상인 수지궤양은 '보센탄'(상품명-트라클리어)으로 완전 회복이 가능하지만, 일부 효과가 없는 경우 오히려 궤양 크기가 증가한다는 연구 결과가 나왔다. 보센탄은 폐동맥고혈압 치료제로 많이 사용하고 있는 약제다.
김현숙·이경언 순천향의대 교수팀(순천향대서울병원 류마티스내과)은 전신경화증과 폐동맥고혈압은 병리기전이 같아서 폐동맥 같은 큰 혈관의 문제를 줄여주는 약제가 작은 혈관병증에도 효과가 있을 것이란 가설로 전국 4개 대학병원과 공동으로 연구를 진행했다.
연구팀은 3개월 이내에 활성 수지 궤양 병력이 있는 전신경화증 환자 31명과 복합결체조직질환 4명에게 보센탄 복용 후 수지궤양의 개수와 최대크기의 변화를 24주까지 전향적으로 조사했다.
조사 결과, 보센탄 복용 후 4주, 8주, 16주, 24주 후 수지궤양이 완전 소실된 비율이 각각 8.6%, 38.2%, 51.9%, 55.0%였다. 특히 보센탄 복용 24주차에 수지궤양이 개선된 환자의 비율은 75.0%였다.
김현숙 교수는 "이번 연구에서 보센탄 투여 후, 절반 이상의 환자가 완전히 수지궤양이 소실되는 것을 확인했다. 하지만 호전이 없는 환자들은 오히려 궤양 크기가 증가해, 향후 폐동맥고혈압처럼 난치성 수지궤양에서는 장기치료나 다른 계열의 약제와의 병용요법을 고려해야 할 것"이라고 조언했다.
김현숙·이경언 교수팀은 연구 결과를 <임상류마티스학저널>(Journal of clinical rheumatology) 2021년 12월호에 'Effects of Bosentan in the Treatment of Digital Ulcers in Korean Patients With Systemic Sclerosis: A Longitudinal, Multicenter, Uncontrolled Trial(전신경화증 환자의 수지궤양 치료에 보센탄이 미치는 영향)'이라는 제목의 논문으로 발표했다.
전신경화증은 신체 면역체계 이상으로 피부세포인 콜라겐이 과도하게 증식해 피부와 내부 장기를 섬유화하는 희귀난치성질환이다.
초기에는 피부에서 증상이 나타나지만 면역 반응으로 혈관병증과 섬유화가 나타나 장기에도 손상을 준다.
대표적으로 손가락 발가락 피부가 서서히 썩는 궤양증과 레이노 현상, 폐섬유화, 폐동맥고혈압, 소화기 장애 등 다양한 질환이 발생할 수 있다.
2017년 기준 국내 전신경화증 환자는 약 3900명이었으나 2020년에는 4300명으로 증가했다. 이 중 수지와 족지 궤양을 동반한 환자는 30∼40% 정도다. 또 일생 동안 수지궤양을 한 번이라도 경험한 환자는 대략 70∼80%정도에 이른다.
특히, 전신경화증에서 레이노 현상이 심해져서 생기는 수지·족지 궤양은 자연적으로 피부 안까지 괴사가 생길 수 있어서 일상생활이 어렵고, 일반적으로 다친 것보다 신경통증이 훨씬 심해 적극적인 치료가 필요하다.
