세브란스 선천성심장병센터...생후 6주 심정지→16개월 VAD→심장이식 성공
국내에서 가장 오랜 기간인 16개월간 ‘인공 심장’을 달았던 소아 환자가 심장이식 수술을 무사히 받고 가족과 함께 집으로 돌아갔다.
육수진 양(3세)은 2020년 생후 6주에 심정지가 발생했다. 심폐소생술 끝에 의식을 되찾고 ‘비후성 심근병’을 진단받았다. 비후성 심근병은 심장 근육이 딱딱하게 굳어 심장 혈액이 제대로 순환하지 못하는 질환으로, 심해지면 갑자기 심장이 멈춰 돌연사할 수 있다. 소아 10만 명당 1명꼴로 발생하는 희소난치성 심장병이다.
세브란스병원 선천성심장병센터 신유림(심장혈관외과)‧정세용(소아심장과) 교수팀은 수진이에게 약물 치료를 시행했지만, 호흡 곤란 등 심부전 증세가 계속됐다. 심장 기능을 정상적으로 유지하기 위해 에크모(인공심폐기·ECMO) 치료를 두 차례 시행해도 호전되지 않자 의료진은 수진이에게 인공 심장으로 불리는 '심실 보조 장치 (ventricular assist device‧VAD)’를 달기로 결정했다.
심장에 부착하는 VAD는 심장이 혈액을 온몸에 잘 보내도록 도와주는 장치다. 장치를 심장 안에 부착하는 성인과 달리 체구가 작은 소아 환자는 심실 보조 장치 도관을 심장에 삽입 후 체외로 통과시켜 몸 밖 펌프에 연결한다. 체내에 장치를 삽입하는 성인 환자는 퇴원해 일상생활이 가능하다.
그러나 소아 환자의 경우 전담 의료진이 24시간 하루 10회 이상 관찰해야 할 정도로 세심한 관리가 요구돼 병실에서 생활한다. 체외로 장치를 연결하기에 펌프의 움직임과 혈전(피떡) 발생 여부를 확인하고, 피부 소독, 항생제 투여 등 부가적 치료와 아이의 발달을 위한 재활을 병행해서다.
말기 심부전 상태의 수진이는 VAD로 생명을 유지하고 있었기에 심장이식이 필요했다. 소아 환자의 심장이식은 적합한 기증 심장을 구하기가 성인 환자보다 어렵다. 뇌사자의 심장 기증 사례가 적고 소아 환자 체구가 작아 공여자의 심장 크기 또한 중요하기 때문이다. 무엇보다 공여자가 나타날 때까지 소아 환자의 심장 기능을 최적 상태로 유지해야 하는 것이 관건이다.
의료진은 이식받을 수 있는 심장을 구하기까지 수진이의 심장 건강을 체계적으로 관리했다. 중증 소아 환자를 위한 세브란스병원 소아심장중환자실(PCCU)과 여러 과의 의료진이 항시 대기하며 공동 대응하는 다학제 진료 시스템이 큰 도움이 됐다. 의료진은 다행히 수진이에게 이식 가능한 심장 공여자를 찾을 수 있었고, 국내에서 가장 오랜 기간인 16개월 동안 VAD를 달았던 수진이는 무사히 심장이식을 받았다.
신유림 교수는 “비후성 심근병을 앓던 생후 6주의 수진이를 처음 만나 약물 치료, 에크모 치료를 거쳐 오랜 기간 VAD 치료까지 진행하면서도 희망을 놓지 않았다”며 “심장이식 수술을 무사히 마쳐 수진이가 가족들과 집으로 돌아가서 기쁘고, 오랜 시간 잘 견뎌준 수진이가 대견스럽다”고 말했다.
한편, 세브란스병원은 2020년 당시 국내 최장 기간이던 8개월간 VAD를 부착한 소아 환자에게도 심장이식 수술을 성공한 바 있다.
