미국 면역결핍질환재단 지음/강병철 옮김/김예진 감수/서울의학서적 펴냄/비매품
일차면역결핍증은 약 500여 가지에 이르지만, 대부분 희귀질환이어서 환자나 가족이 손쉽게 찾아볼 수 있는 한국어 정보가 부족하다.
진료실에서 일차면역결핍증 환자와 마주할 때 인체 면역계에 대한 기초적인 지식을 먼저 설명하고, 환자에게 나타난 면역결핍증에 대해 알려주는 데 어려움을 겪는 이유다.
미국 면역결핍질환재단(Immune Deficiency Foundation, IDF)에서 발간한 <일차면역결핍증 환자와 가족 안내서>(6판)이 우리글로 옮겨졌다. 이 책은 고 이건희 삼성그룹 회장 유족이 기부한 소아암·희귀질환 지원 사업비로 제작했다.
지난 1987년 발간한 초판에는 5가지 일차면역결핍증을 다룬 9개 장으로 구성됐지만, 이번 6판에는 350가지 이상의 일차면역결핍증을 44장으로 구분해 다루고 있다.
초판 발간 이후 일차면역결핍증 분야의 혁신과 발견이 이어지면서 기존 모든 장을 개정해 새로운 정보를 담았으며, 대부분의 장을 완전히 새로 썼다.
이 책은 먼저 면역계와 일차면역결핍증 전반을 개괄하고, 면역계의 구성 요소와 그 결함이 어떻게 질병으로 이어지는지 살핀다. 이후 24개 장에 걸쳐 다양한 일차면역결핍증을 구체적이고 상세하게 설명한다. 유전, 검사실 진단, 일차면역결핍증의 일반 요법과 특이적 치료, 연령별 삶을 관리하는 데 부딪히는 문제들도 정리했다.
집필진은 "고도로 전문적인 정보를 압축해 실질적으로 도움이 되면서도 의학이나 면역학에 익숙치 않은 독자들이 쉽게 읽을 수 있도록 풀어쓰려고 노력했다"라면서 "이 지침서가 일차면역결핍증에 대한 유용한 정보 출처로 활용되기를 기대한다"고 밝혔다.
이 책은 강병철 도서출판 꿈꿀자유 서울의학서적 대표(소아청소년과 전문의)가 우리글로 옮겼으며, 감수는 김예진 성균관의대 교수(삼성서울병원 소아청소년과)가 맡았다.
강병철 대표는 "6판 출간을 주관해주신 김예진 교수님께 다시 한번 감사드린다. 소아암·희귀질환 지원 사업비를 후원해주신 이건희 재단에도 깊이 감사드린다"라면서 "원서의 오류를 여러 곳 바로잡았고, 특히 유전 패턴의 그림들은 전면적으로 수정했다. 한글판이 원본보다 더 정확하다고 자부한다. 40명이 넘는 전문가가 참여했는데도 군데군데 틀린 곳이 있다는 사실은 이 분야의 전문 지식을 갖춘 편집자가 얼마나 중요한지 보여준다. 곧 출간될 <발달행동 교과서>도 그렇지만 의학을 배운 사람으로서 번역가/편집자가 된 보람을 느낀다"라고 말했다.
이 책을 접할 수 있는 방법도 전했다.
강병철 대표는 "일차면역결핍증 관련 출판은 환자가 너무 적은데다, 내용은 방대하고 제작비도 많이 들기 때문에 일반 출판사에서는 감당할 수 없다. 정부나 기업, 학술단체 또는 당사자 모임 등에서 자금을 지원해 양질의 컨텐츠를 개발하거나 한글화하는 움직임이 활발해지기를 바란다"라면서 "이 책자는 삼성서울병원에서 환자·보호자께 무상 배포할 예정이다. 면역질환 학습 교재로도 훌륭하지만, 워낙 적게 인쇄해서 원하는 모든 분들께 드릴 수는 없다. 다만 미국 면역결핍질환재단에서 홈페이지(https://primaryimmune.org/)에 한글판 PDF를 올릴 예정이다. 누구나 무료로 다운로드할 수 있다"고 덧붙였다.
이 책의 주요 내용은 다음과 같다.
■일차면역결핍증이란 ▲면역계와 일차면역결핍증 ■항체 면역 결핍증 ▲B세포 소실을 동반한 항체결핍증 ▲흔한 가변성 면역결핍증 ▲선택적 면역글로불린 결핍증 - IgA와 IgM ▲고IgM 증후군 ■기능적 항체결핍증 ▲IgG 아형 결핍증 및 특이적 항체결핍증 ▲영아의 일과성 저감마글로불린혈증 ▲고전적 중증복합면역결핍증 ▲복합면역결핍증 ■증후군을 동반한 복합면역결핍증 ▲디조지 증후군 ▲비스코트-올드리치 증후군 ▲모세혈관확장성 운동실조증과 관련 질환 ■면역조절장애 ▲아이펙스 증후군 ▲CTLA-4 반수체 기능부전 및 LRBA 결핍증 ▲면역조절장애 - STAT1 및 STAT3 기능 획득 ▲자가면역성 다발성 내분비병증-칸디다증-외배엽 이영양증 및 자가면역성 다선증후군 제1형 ▲자가면역성 림프구 증식 증후군 및 관련 질환 ▲적혈구포식성 림프조직구증식증 및 EBV 취약성 ▲면역조절장애, 소장병증 및 대장염 ■혈청 IgE 상승 및 아토피 질환을 동반한 면역결핍증 ▲고 IgE 증후군 - STAT3 기능 상실, DOCK8 결핍증 및 기타 장애 ■선천면역장애 ▲만성육아종병과 기타 포식세포장애, 백혈구 부착 장애 및 호중구 감소증 ▲보체 결핍증 ▲선천면역장애 ■일차면역결핍증 이해하기 ▲유전 ▲검사실 검사 ▲신생아 선별 검사 ▲일차면역결핍증의 감염 ▲면역글로불린 보충요법 ▲조혈모세포 이식술 ▲유전자 치료 ▲예방접종 ▲일차면역결핍증에서 자가면역성 ▲일차면역결핍증에서 보충제, 보조제, 대체의학 ▲이차면역결핍증 ▲만성 부비동염 ▲일차면역결핍증의 위장관 합병증 ▲임상시험 ■생애주기별 관리 ▲일반관리 ▲여성 건강과 일차면역결핍증 ▲일차면역결핍증을 겪는 영아와 어린이 ▲일차면역결핍증을 겪는 청소년 ▲일차면역결핍증을 겪는 젊은 성인 ▲일차면역결핍증을 겪는 성인 ▲일차면역결핍증을 겪는 노인 ■용어집.
강병철 대표는 그동안 <툭하면 아픈 아이, 흔들리지 않고 키우기> <이토록 불편한 바이러스> <성소수자>(공저) 등을 펴냈으며, <자폐의 거의 모든 역사> <인수공통 모든 전염병의 열쇠> <면역> <암 치료의 혁신, 면역항암제가 온다> <치명적 동반자, 미생물> <치매> <패턴 시커> <아무도 죽지 않는 세상> 등을 번역했다.
